드라마 '사랑과야망'의 태준 역할을 한 남성훈 배우가 다발성 신경계 위축증으로 별세 (55세)를 했습니다. 다발성 위축증은 신경계 퇴행성 질환의 하나로 보행장애, 발음장애, 삼킴 장애, 위장관장애 등을 일으킵니다. 50대 전후에 주로 발생하며 국내에는 5천여 명의 환자가 있습니다.
다발성 위축증 (Multiple System Atrophy, MSA)
다발성 위축증은 아직까지 치료법이 없습니다. 다발성 위축증은 파킨슨병과 같은 퇴행성 뇌질환으로 증상이 비슷하지만 파킨슨병과 달리 약물치료에 효과가 없습니다. 진행속도가 빨라 발병 후 생존기간은 8~10년에 불과합니다.
● 뇌에서 신체의 움직임과 신체 내 작용을 제어하는 부분이 퇴화됩니다.
● 파킨슨 병과 비슷한 증상, 협응력 상실, 일어섰을 때의 저혈압, 배뇨 문제 및 변비가 있습니다.
● 약물로 증상 완화에 도움이 되지만, 장애는 진행되어 치명적이 됩니다.
● 50대에 시작하고, 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미칩니다.
● MSA-C는 협응 상실 및 균형 유지가 어려운 것이 특징이며, 이는 소뇌 기능 장애를 나타냅니다.
● MSA-P는 파킨슨병과 매우 흡사하지만, 일반적인 떨림이 나타나지 않는 경우가 있으며 레보도파로도 증상이 완화되지 않습니다.
● 다계통 위축은 두 유형 중 하나로 시작되지만 결국 다른 유형의 증상이 나타나, 약 5년 후 증상은 처음 발생한 장애가 무엇인지와는 관계없이 비슷해지는 경향이 있습니다.
원인
뇌 및 척수의 여러 부분 (기저핵, 소뇌, 자율신경계를 제어하는 부위)의 퇴화에 의해 발생합니다. 퇴화의 원인은 알려져 있지 않으나, 다계통 위축에서의 퇴화는 알파-시누클레인의 모양이 변하고, 뇌의 지지세포에 축적되어서 생기는 것일 수 있습니다. 알파-시누클레인은 신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나 기능은 아직 완전히 알려지지 않았습니다.
증상
다계통 위축은 진행성 장애입니다. 뇌가 초기에 뇌의 어느 부위, 어느 정도로 영향을 받았는지에 따라 다계통 위축의 초기 증상이 다양합니다. 파킨슨증이 발생할 수 있습니다. 근육이 뻣뻣해지고, 움직임이 느리고, 휘청거리며, 움직임을 시작하기 어려워집니다. 환자가 걸을 때 휘청거리며, 팔을 흔들지 않습니다. 자세가 구부정해질 수 있습니다.
소뇌의 퇴화로 균형감을 상실하게 됩니다. 보행이 어려워지고, 넓고 불규칙하게 발을 옮깁니다. 물건에 손을 뻗어 집으려 할 때 물건을 지나치기도 합니다.
일어났을 때 혈압이 급격하게 떨어져 어지러움, 어찔함 또는 실신 등 기립성 저혈압을 초래할 수 있습니다. 소변을 급하게 또는 자부 봐야 할 수 있으며, 불수의적으로 소변을 보기도 합니다. 방광을 비우기 어려울 수도 있습니다. 변비는 흔히 발생하는 문제 중 하나입니다. 시력이 저하됩니다. 발기 장애가 있을 수 있습니다.
땀, 눈물, 침, 분비가 적어집니다. 삼키기 어렵고 호흡이 어려워질 수 있습니다. 호흡이 시끄럽고, 소리가 높을 수 있습니다. 수면 중 호흡이 반복적으로 멈추거나 불충분해질 수 있습니다. 배변 제어가 안 되기도 합니다.
증상이 시작된 후 5년 이내에 휠체어에 의지하게 되거나 심각한 장애가 발생하게 됩니다. 이 장애는 대개 증상이 시작된 후 약 9~10년 이후 사망하게 됩니다.
치료
다계통 위축을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다. 단순한 치료 및 약물을 병행하여 증상 완하에 도움이 될 수 있습니다.
일상적인 활동을 가능한 많이 지속적으로 해서 근력과 유연성을 유지합니다. 정기적인 스트레칭과 운동이 도움이 될 수 있습니다. 일어날 때 천천히 일어나거나, 복대, 압박 양말 착용을 해서 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방할 수 있습니다. 고섬유질 식이 및 변비약이 권장됩니다.
물리치료, 작업 치료, 언어 치료는 환자가 걷기, 일상 활동, 말하기 등이 어려워졌을 때 이를 대체할 수 있는 방법을 가르쳐줍니다.
